Hemofili kanın pıhtılaşma sisteminde rol alan ve "pıhtılaşma faktörleri" olarak adlandırılan proteinlerin eksikliği, yokluğu veya işlevinin bozuk olması sonucu ortaya çıkan, genetik geçiş gösteren ve kanamalarla seyreden bir pıhtılaşma bozukluğudur.
Kan, vücutta kan damarları yoluyla dolaşır. Kan damarlarını venler, arterler ve kılcal damarlar oluşturur. Bu damarlardan herhangi bir tanesinde hasarlanma olursa kanama meydana gelir. Normalde kan damarı hasarlandıktan hemen sonra, travmanın damar üzerine etkisiyle damar duvarı kasılır. İkinci aşamada, "trombosit" adı verilen kan hücreleri devreye girer ve hasarlı bölgede "trombosit tıkacı" adı verilen geçici bir tıkaç oluşur. Eğer damardaki yırtılma küçükse, bu tıkaç kan kaybını tek başına durdurur, fakat delik büyükse kanamayı durdurmak için trombosit tıkacına ek olarak kanın pıhtılaşması da gerekmektedir. İşte bu aşamada, yani kan pıhtısının oluşması için pıhtılaşma faktörlerine ihtiyaç vardır. Pıhtılaşma faktörlerinin devreye girmesiyle oluşan fibrin iplikçikleri, trombositleri, kan hücrelerini ve plazmayı da içine alarak kan pıhtısını oluşturur.
Hemofili hastalarında pıhtılaşmanın ilk iki aşamasında bir sorun yoktur. Ancak eksik kalan üçüncü aşamadır; bu hastalıkta yeterince güçlü bir kan pıhtısı oluşamamaktadır. Bu nedenle, bir hemofili hastasında eğer vücut içi veya vücut dışı ciddi bir travma oluşursa, hastaya genellikle pıhtılaşmanın sağlanması için tıbbi müdahale gerekli olur. Ancak unutulmamalıdır ki hemofili hastaları normal bir insandan daha hızlı kanamamaktadırlar. Yalnızca daha uzun süre kanamaktadırlar.
Yorum yazdikca Devami Gelecektir...
|
|
Yorum Yaz?lmam??... |
Sponsor Ba?ant?lar |
|
|